MAKALAH OMFALOKEL

BAB I

PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

Omphalokel (omfalokel) adalah adanya protrusi (keadaan menonjol kedepan) pada waktu lahir dibagian usus yang melalui suatu defek besar pada dinding abdomen di umbilikus dan usus yang menonjol hanya ditutupi oleh membrane tipis transparan yang terdiri dari amnion dan peritoneum (W. A. Newman Dorland, 2002).

Omphalocele merupakan defek (kecacatan) pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan Wharton Jelly juga membungkus massa hernia (Lelin-Okezone, 2007).

B.     Rumusan Masalah

1. Apa pengertian omfalokel?
2. Bagaimana insidens omfalokel?
3. Bagaimana etiologi omfalokel?
4. Bagaimana prognosis omfalokel?
5. Bagaimana patofisiologi omfalokel?
6. Bagaimana maniestasi klinis omfalokel?
7. Bagaimana pemeriksaan diagnostik omfalokel?
8. Apasaja komplikasi omfalokel?
9. Bagaimana penatalaksanaan omfalokel?

C.    Tujuan Penulisan

Menjelaskan tentang omfalokel yang mencakup pengertian, insiden, etiologi, prognosis, patofisiologi, manifestasi klinis, pemeriksaan, komplikasi dan penatalaksanaan omfalokel.

BAB II

PEMBAHASAN

A.    Pengertian

Omphalokel (omfalokel) adalah adanya protrusi (keadaan menonjol kedepan) pada waktu lahir dibagian usus yang melalui suatu defek besar pada dinding abdomen di umbilikus dan usus yang menonjol hanya ditutupi oleh membrane tipis transparan yang terdiri dari amnion dan peritoneum (W. A. Newman Dorland, 2002).

Omphalocele merupakan defek (kecacatan) pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan Wharton Jelly juga membungkus massa hernia (Lelin-Okezone, 2007).

Omphalocele juga bisa diartikan sebagai suatu keadaan dimana dinding perut mengandung struktur muskulo aponeuresis yang kompleks. Aponeuresis adalah lembaran jaringan mirip tendon yang lebar serta mengkilap untuk membungkus dan melekatkan otot yang satu dengan yang lainnya dan juga dengan bagian yang digerakkan oleh otot tersebut.

Omphalocele terjadi saat bayi masih dalam kandungan. Karena gangguan fisiologis pada sang ibu, dinding dan otot-otot perut janin tak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya, organ pencernaan seperti usus, hati, tali pusar, serta lainnya tumbuh di luar tubuh. Jenis gastroschisis terjadi seperti omphalocele. Bedanya, posisi tali pusar tetap pada tempatnya.  (,2008 ,dr Redmal Sitorus).

B.     Insidens

Pada awal kehamilan perkembangan janin, usus berkembang di luar abdomen. Pada umur 10 minggu kehidupan embrio, isi usus kembali ke rongga abdomen. Jika tidak berhasil, isi usus halus tersebut menjadi defek dinding anterior atau eksomfolos (1:500 kehamilan) karena hernia usus terjadi di dalam umbilicus. Eksomfolos berada di sebuah kantong, dan membrane dapat dilihat sebagai masa yang menemel pada dinding abdomen.

Omfolekel terjadi jika kedua lipatan ektomesoderm lateral gagal bertemu di garis tengah abdomen antara minggu 3 sampai dengan ke 4. Akibatnya isi abdomen dan peritoneum dan tali pusat berinsersi ke apeks jantung.

C.    Etiologi

Penyebab kelainan ini adalah kegagalan dalam kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu hingga menyebankan timbulnya amfolikel. Kelainan dapat terlihat dengan adanya protrusi (sembulan) dari kantong yang berisi usus dan visera absomen melalui detek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar). Angka kematian kelainan ini tingi bila amfolekel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi. Kelainan dapat terlihat dengan adanya kantong usus yang berisi usus dan fisera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar).

Penyebabnya tidak diketahui. Pada 25 - 40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan:

1.      Masalah genetic atau abnormalitas kromosom

2.      Factor kehamilan seperti penyakit maternal dan infeksi, penggunaan obat (antibiotic oxytetracycline), merokok, factor tersebut dikonstribusiakan dengan insufisiensi plasenta dan kelahiaran dengan usia kehamilan rendah (small gestation age) atau bayi premature.

3.      Hernia diafragmatika kongenital

4.      Kelainan jantung atau defek jantung

5.      Defisiensi asam folat

6.      Defisiensi salisilat

7.      Hypoxia (penurunan suplai oksigen ke jaringan)

8.      Kandungan lemah (Copy right@ www.medicastore.com, 2004).

D.    Tanda Dan Gejala

Omfalokel yaitu hernia umbilikalis inkomplet terdapat waktu, lahir ditutup oleh peritonium, selai Warton dan selaput amnion. Hernia umbilikalis biasanya tanpa gejala, jarang yang mengeluh nyeri

Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel bervariasi, tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Jika lubangnya kecil, mungkin hanya usus yang menonjol, tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut.

E.     Prognosis

Penutupan segera defek dengan diameter + 5 cm biasanya berhasil defek yang lebih besar mungkin perlu ditutup secara bertahap. Prognosis ditentukan tidak saja oleh ukuran cacat tetapi juga dietiologi dan kelainan yang menyertai. Ditemukannya omfalokel mengharuskannya dilakukan evaluasi janin yang lengkap termasuk penentuan kariotip.

F.     Patofisiologi

Disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnaya omfalokel atau omphalocel. Kelaianan ini dapat segera dilihat yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi apabila omfalokel besar karena akantong pecah dan terjadi infeksi. (DR. Iskandar Wahidiyat (FKUI), 1985).

Suatu portusi pada dinding abdomen sampai dasar tali pusat. Selama 6 – 10 minggu kehamilan. Protrusi tersebut tumbuh dan keluar dari dalam abdomen, pada tali pusat karena abdomen berisi terlalu sedikit sekitar 10 – 11 minggu, normalnya usus akan berpindah kemabali ke dalam abdomen. Ketidakmampuan usus untuk bermigrasi secara normal akan menyebabkan Omphalocele. Omphalocele biasanya ditutupi oleh membrane yang dilindungi oleh visera. Bayi dengan omphalocele mempunyai insiden yang tinggi terhadap obnormalitas yang lain, seperti imperforasi, agenesis colon dan defek diafragma atau jantung (Jackson, D.B.& Sounders, 1993).

Kelainan kongenital Omfalokel dan Gastrischisis
Embriogenesis.Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akanmasuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut gastroschisis.Pangkal umbilicus sering kali terkena infeksi staphylococcus aureus. Hal ini dapat terjadi jika penanganan alat-alat yang dipakai tidak steril maupun pada perawatan sehari-hari (perawatan tali pusat). Pada tempat ini terjadi radang dan dapat mengeluarkan nanah, sekitarnya merah dan terdapat odem. Pada keadaan berat, infeksi dapat menjalar ke hepar melalui ligament falsiforme dan menyebakan abses yang multiple. Pada keadaan kronik dapat terjadi glanuloma pada umbilicus.

G.    Maniestasi Klinis

Omphalocel dapat dilihat dengan jelas, karena isi abdomen menonjol atau keluar melewati area perut yang tertekan. Berikut ini perbedaan ukuran omphalokel, yaitu :

1.      Omphalocel kecil hanya usus yang keluar atau menonjol, sedangkan

2.      Omphalocel besar : usus, hati atau limpa yang mungkin bisa keluar dari tubuh yang sehat.

Omphalocel memperlihatkan sedikit pembesaran pada dasar tali puzat atau kantong membrane yang menonjol pada umbilicus. Kantong tersebut berukuran dari kecil sampai berukuran raksasa dan mengenai hati, limfe dan tonjolan besar pada bowel (isi perut). Tali pusat biasanya diimsersi ke dalam kantong jika kantong rupture pada uteru, maka usus akan terlihat gelap dan edematous. Jika tidak ditutup maka selama pelepasan, usus menunjukkan normal yang esensial. Kira – kira 1 dari 3 bayi dengan omphalocel diasosiasikan sebagai congenital anomaly atau abnormal.

H.    Pemeriksaan Diagnostik/ Penunjang

1.      Pemeriksaan Fisik

Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah pada bayi yang baru lahir.

Pada gastro schisis usus berada di luar rongga perut tanpa adanya kantong.

2.      Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP). Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase. 

3.      Pemeriksaan radiology

Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis

Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir.

I.       Komplikasi

Komplikasi dari penyakit ini adalah :

1.      Infeksi usus

2.      Kematian jaringan usus yang bisa berhubungan dengan kekeringan atau trauma oleh karena usus yang tidak dilindungi.

3.      Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang.

4.      Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral.

5.      Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama

6.      Nekrosis

7.      Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis.

J.      Penatalaksanaan

Terapi:

Pengobatan yang diberikan ialah local dapat diberikan saleb yang mengandung neomisin dan basitroasin, selain itu dapat dipakai juga saleb gentamisin. Bila terdapat granolosa kelainan ini dapat diberi orgentinitras 3%. Pencegahan dapat dilakukan dengan perawatan tali pusat yang baik sebelum dilakukan pembedahan.

Medis:

Operasi, seyogyanya operasi dilakukan segera setelah lahir tetapi mengingat bahwa memasukkan semua usus dan alat visera sekaligus ke dalam rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru hingga timbul ganggu pernafasn, maka operasi biasanya ditunda beberapa bulan.

Keperawatan:

Masalah perawatan yang dapat terjadi adanya resiko infeksi sebelum dilakukan operasi bila kantong belum pecah, dioleskan merkurokrom setiap hari untuk mencegah infeksi. Operasi ditunda beberapa bulan menunggu terjadinya penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut setelah diolehsi merkurokrom, ditutup dengan kasa steril, diatasnya ditutup lagi dengan kapas agak tebal baru dipasang gurita. Bila bayi dipulangkan, pesankan kepada ibunya untuk mencegah infeksi dan ajarkan cara merawatnya seperti yang dilakukan di RS serta kapan harus datang konsultasi.

K.    Perawatan Sehari-hari

-          Hindari kelembaban

-          Setelah mandi dibersihkan dengan kasa steril

-          Diberi betadine, ditutup 2 lembar kasa steril, dipakaikan gurita tetapi tidak terlalu kencang