makalah Hirschsprung

BAB I

PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu kelainan kongenital yang ditandai dengan penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki sel – sel saraf ganglion yang mengendalikan kontraksi ototnya. Sehingga menyebabkan terakumulasinya feses dan dilatasi kolon yang masif.

B.     Rumusan Masalah

1. Apakah definisi hirschsprung?
2. Bagaimana etiologi hirschsprung?
3. Bagaimana patofisiologi hirschsprung?
4. Bagaimana manifestasi klinik hirschsprung?
5. Bagaimana komplikasi hirschsprung?
6. Bagaimana pemeriksaan diagnostic hirschsprung?
7. Bagaimanan penatalaksanaan hirschsprung?

C.    Tujuan Penulisan

1.      Menjelaskan definisi hirschsprung

2.      Menjelaskan etiologi hirschsprung

3.      Menjelaskan patofisiologi hirschsprung

4.      Menjelaskan manifestasi klinik hirschsprung

5.      Menjelaskan komplikasi hirschsprung

6.      Menjelaskan pemeriksaan diagnostic hirschsprung

7.      Menjelaskan penatalaksanaan hirschsprung

BAB II

PEMBAHASAN

A.    Defenisi

Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu kelainan kongenital yang ditandai dengan penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki sel – sel saraf ganglion yang mengendalikan kontraksi ototnya. Sehingga menyebabkan terakumulasinya feses dan dilatasi kolon yang masif.

Penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon ( aganglionic megacolon ) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon ( Suriadi, 2001 ). Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus dimana hal ini terjadi karena kelainan inervasi usu, mulai pada spingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, Selain itu, penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus.

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ). Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000 ).

B.     Etiologi

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot.

Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

C.    Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon.

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar.

D.    Manifestasi klinik

1.      Pada bayi yang baru lahir :

a)      segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)

b)      tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir

c)      perut menggembung

d)     muntah berwarna hijau dikarenakan mekonium yang terlalu penuh di dalam perut sehingga mekoniumnya keluar dari mulut sehingga berwarna hijau.

e)      diare encer (pada bayi baru lahir)

f)       berat badan tidak bertambah, mungkin terjadi retardasi pertumbuhan

g)      malabsorbsi.

h)      Colok dubur (mekonium menyemprot kemana mana)

2.      Pada anak :

3.       

a)      Failure to thrive (gagal tumbuh)

b)      Nafsu makan tidak ada (anoreksia)

c)      Rektum yang kosong melalui perabaan jari tangan

d)     Kolon yang teraba

e)      Hipoalbuminemia

Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Pada anak yang lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung dan gangguan pertumbuhan.

E.     Komplikasi

Komplikasi dari penyakit hirschprung adalah enterokolitis nekrotikans, pneumatosia usus, abses perikolon, perforasi dan septicemia.

F.     Pemeriksaan diagnostik

1.      Pemeriksaan fisik :

a)      Inspeksi : klien lemah, perut buncit, tampak gerakan peristaltik usus dan kurus

b)      Aulkustasi : peristaltik lemah dan jarang

c)      Palpasi   : perut lunak sampai tegang

d)     Perkusi    : timpani

2.      Pemeriksaan penunjang

a)      Radiologi

1)      Pada foto polos abdomen memperlihatkan obstruksi pada bagian distal dan dilatasi kolon proksimal.

2)      Pada foto barium enema memberikan gambaran yang sama disertai dengan adanya daerah transisi diantara segmen yang sempit pada bagian distal dengan segmen yang dilatasi pada bagian yang proksimal. Jika tidak terdapat daerah transisi, diagnosa penyakit hirschprung ditegakkan dengan melihat perlambatan evakuasi barium karena gangguan peristaltik.

b)      Laboratorium

Tidak ditemukan adanya sesuatu yang khas kecuali jika terjadi komplikasi, misal : enterokolitis atau sepsis.

c)      Biopsi

Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat  ganglion  atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan

d)     Colok dubur : mekonium menyemprot, muntah hijau.

G.    Penatalaksanaan

1.      Pembedahan

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus. Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut. Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior. Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

2.      Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

3.      Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

4.      Terapi farmakologi

a)      Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif.

b)      Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik-Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba

5.      Perawatan di rumah

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :

a.       Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini

b.      Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c.       Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)

d.      Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )

6.      Perawatan Pascaoperatif

a.       Diagnosa Keperawatan : Perubahan proses keluarga berhubungan dengan krisis situasi ( anak dihospitalisasi )

b.      Sasaran Pasien ( Keluarga ) 1 : Pasien ( keluarga ) mendapatkan dukungan yang adekuat.

c.       Hasil yang diharapkan :

o   Keluarga mengenal lingkungan rumah sakit.

o   Anggota keluarga mengajukan pertanyaan.

d.      Intervensi dan rasional :

ü  Kenalkan keluarga pada anggota-anggota staf yang signifikan

ü  Gambarkan rutinitas rumah sakit yang berkaitan dengan anak

ü  Sesuaikan keluarga pada lingkungn yang baru dan asing ( mis. Tata letak fisik  ruang, termasuk rung bermin, toilet, dapur )

ü  Tunjukan pada keluarga area diluar unit yang mungkin mereka butuhkan( mis : ruangan keluarga, mushola ).

ü  Selalu ada untuk keluarga untuk memudahkan penyesuaian diri mereka.

ü  Waspadai tanda-tanda ketegangan pada anggota keluarga

ü  Berikan privasi

e.        Sasaran Pasien ( KELUARGA 2 ) : Pasien ( keluarga) dipersiapkan untuk perawatan dirumah.

a.       Hasil yang diharapkan :

·         Anak dan kelurga menunjukkan kemampuan dalam perawatan kolostomi dirumah.

b.      Intervensi dan rasional :

·         Dorong keluarga dan anak yang lebih besar untuk membantu mengganti pakaian selama periode pasca operasi awal rasionalnya untuk meningkatkan pengajaran tenang perawatan colostomi dan penerimaan anak terhadap perubahan tubuh

·         Ajarkan perawatan kolostomi

·         Berikan daftar bantuan ahli terapi enterostomal bila ada